本病臨床上很少見到,是一種外顯率較高的染色體顯性遺傳性疾病。其家族中數(shù)代連續(xù)多人在新生兒期有驚厥發(fā)生,但隨后的精神及神經(jīng)發(fā)育無異常。
本病多在出生后2~3天起病,表現(xiàn)為陣攣或窒息發(fā)作,最終成為強直性發(fā)作,每日可發(fā)作數(shù)十次,每次持續(xù)幾秒至數(shù)十秒。發(fā)作時腦電圖無特殊表現(xiàn)。一般可在2~4周內(nèi)自行緩解,約有14%的患者可發(fā)展為癲癇。
新生兒驚厥的表現(xiàn)類型很多,診斷時應(yīng)注意除外其他原因引起的新生兒驚厥。本病在發(fā)作時可用抗癲癇藥,但不主張長期使用。